法洛四联症ppt课件.ppt
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1、法洛四联症法洛四联症 (tetralogy of Fallot,TOFtetralogy of Fallot,TOF)TOFPDAVSDASD第四节 常见先天性心脏病返回返回返回返回四、法洛四联症四、法洛四联症法洛四联症法洛四联症 约占先天性约占先天性心脏病的心脏病的10%10%,婴儿期后,婴儿期后最常见的青紫型最常见的青紫型先天性心脏病,包括先天性心脏病,包括四种四种畸形畸形:右室流出道梗阻右室流出道梗阻漏斗部狭窄多见,也可漏斗部狭窄多见,也可为肺动为肺动脉瓣狭窄脉瓣狭窄室间隔缺损室间隔缺损主动脉骑跨主动脉骑跨右心室肥厚:继发性改右心室肥厚:继发性改变变 法洛四联症法洛四联症(tetralo
2、gy of Fallot)【畸 形】【病 理 生 理】【临 床 表 现】【X 线 检 查】【心 电 图】【超 声 心 动 图】【心 导 管 检 查】【心 血 管 造 影】法洛四联症法洛四联症 约占先天性心脏病的约占先天性心脏病的10%10%婴儿期后最常见的青紫型婴儿期后最常见的青紫型先天性心脏病先天性心脏病包括四种畸形包括四种畸形病理解剖TOFTOF的四种畸形的四种畸形右室流出道梗阻右室流出道梗阻右室流出道梗阻右室流出道梗阻漏斗部狭窄多见,也可为漏斗部狭窄多见,也可为漏斗部狭窄多见,也可为漏斗部狭窄多见,也可为肺动脉瓣狭窄肺动脉瓣狭窄肺动脉瓣狭窄肺动脉瓣狭窄室间隔缺损室间隔缺损室间隔缺损室间隔
3、缺损主动脉骑跨主动脉骑跨主动脉骑跨主动脉骑跨右心室肥厚:继发性改变右心室肥厚:继发性改变右心室肥厚:继发性改变右心室肥厚:继发性改变 目录目录右室右室流出道梗阻流出道梗阻TOFTOF常合并的畸形常合并的畸形右位主动脉弓(右位主动脉弓(右位主动脉弓(右位主动脉弓(25%25%25%25%)左上腔静脉残留左上腔静脉残留左上腔静脉残留左上腔静脉残留房间隔缺损房间隔缺损房间隔缺损房间隔缺损动脉导管未闭动脉导管未闭动脉导管未闭动脉导管未闭冠状动脉异常冠状动脉异常冠状动脉异常冠状动脉异常三尖瓣异常三尖瓣异常三尖瓣异常三尖瓣异常肺动脉及分支异常肺动脉及分支异常肺动脉及分支异常肺动脉及分支异常病理生理右心室流
4、出道梗阻右心室流出道梗阻右室收缩期右室收缩期负荷增加负荷增加右室代偿性肥厚右室代偿性肥厚右向左分流右向左分流左室血氧饱和度左室血氧饱和度室间隔缺损室间隔缺损全身血氧含量全身血氧含量紫绀紫绀代偿性红细胞代偿性红细胞、血红蛋白血红蛋白血液粘滞度血液粘滞度肺血流量减少肺血流量减少氧交换减少氧交换减少TOF TOF 病理生理病理生理非青紫型:非青紫型:非青紫型:非青紫型:肺动脉狭窄较轻,呈左向右分流肺动脉狭窄较轻,呈左向右分流肺动脉狭窄较轻,呈左向右分流肺动脉狭窄较轻,呈左向右分流青紫型:青紫型:青紫型:青紫型:肺动脉严重狭窄,呈右向左分流肺动脉严重狭窄,呈右向左分流肺动脉严重狭窄,呈右向左分流肺动脉
5、严重狭窄,呈右向左分流 伴发伴发伴发伴发PDAPDAPDAPDA的的的的TOFTOFTOFTOF,随着动脉导管,随着动脉导管,随着动脉导管,随着动脉导管的关闭青紫加重的关闭青紫加重的关闭青紫加重的关闭青紫加重;肺动脉血流的减少可致侧支循肺动脉血流的减少可致侧支循肺动脉血流的减少可致侧支循肺动脉血流的减少可致侧支循环的形成环的形成环的形成环的形成【病理生理病理生理】*最关键的病理改变是最关键的病理改变是 肺动脉狭窄肺动脉狭窄*右向左分流,临床突右向左分流,临床突 出表现为紫绀出表现为紫绀*气气体体在在肺肺脏脏交交换换少少,加重了紫绀加重了紫绀*可可因因哭哭闹闹导导致致右右室室流流出出道道痉痉挛挛
6、,出出现现缺缺氧氧性性发发作作,阵阵发发性性呼呼吸吸困难困难动态青紫型青紫型TOFTOF病理生理病理生理VSD分流分流肺循环缺血肺循环缺血气体交换减少气体交换减少狭窄的肺动脉狭窄的肺动脉右心室肥厚右心室肥厚右心房右心房上下腔静脉静上下腔静脉静脉血脉血肺静脉回流血减少肺静脉回流血减少左心房左心房左心室左心室骑跨的主动脉骑跨的主动脉体循环血氧饱体循环血氧饱和度下降和度下降紫绀紫绀导致紫绀导致紫绀导致紫绀导致紫绀TOFTOF临床表现临床表现症状症状症状症状青紫:呈中央性,活动或气急时加重青紫:呈中央性,活动或气急时加重青紫:呈中央性,活动或气急时加重青紫:呈中央性,活动或气急时加重蹲踞:多见于年长儿
7、蹲踞:多见于年长儿蹲踞:多见于年长儿蹲踞:多见于年长儿杵状指(趾)杵状指(趾)杵状指(趾)杵状指(趾)阵发性缺氧发作阵发性缺氧发作阵发性缺氧发作阵发性缺氧发作发育落后发育落后发育落后发育落后呼吸困难呼吸困难呼吸困难呼吸困难并发症:脑血栓、脑脓肿、感染性心内膜炎并发症:脑血栓、脑脓肿、感染性心内膜炎并发症:脑血栓、脑脓肿、感染性心内膜炎并发症:脑血栓、脑脓肿、感染性心内膜炎 【临床表现临床表现】1症状症状 青紫:青紫:唇唇、指指趾趾甲甲 床床、球球结结合膜合膜 蹲踞现象蹲踞现象:蹲踞时下肢屈曲,使蹲踞时下肢屈曲,使静脉回心血量减少,减轻静脉回心血量减少,减轻了心脏的负荷。同时下肢了心脏的负荷。同
8、时下肢动脉受压,体循环阻力增动脉受压,体循环阻力增加,使右向左分流量减少,加,使右向左分流量减少,从而缺氧症状暂时得以缓从而缺氧症状暂时得以缓解解 杵状指杵状指:长期缺氧,致使指、长期缺氧,致使指、趾端趾端毛细血管扩张毛细血管扩张增生,局部软组织增生,局部软组织和骨组织也增生肥和骨组织也增生肥大大,随后指端膨大,随后指端膨大如鼓槌状如鼓槌状阵发性缺氧发作阵发性缺氧发作阵发性缺氧发作阵发性缺氧发作:常见于婴儿常见于婴儿常见于婴儿常见于婴儿诱因:吃奶、哭闹、贫血、感染等诱因:吃奶、哭闹、贫血、感染等诱因:吃奶、哭闹、贫血、感染等诱因:吃奶、哭闹、贫血、感染等;产生机制:肺动脉漏斗部一过性痉挛梗阻,
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