法洛四联症ppt课件.ppt

1、法洛四联症法洛四联症 (tetralogy of Fallot,TOFtetralogy of Fallot,TOF)TOFPDAVSDASD第四节 常见先天性心脏病返回返回返回返回四、法洛四联症四、法洛四联症法洛四联症法洛四联症 约占先天性约占先天性心脏病的心脏病的10%10%，婴儿期后，婴儿期后最常见的青紫型最常见的青紫型先天性心脏病，包括先天性心脏病，包括四种四种畸形畸形：右室流出道梗阻右室流出道梗阻漏斗部狭窄多见，也可漏斗部狭窄多见，也可为肺动为肺动脉瓣狭窄脉瓣狭窄室间隔缺损室间隔缺损主动脉骑跨主动脉骑跨右心室肥厚：继发性改右心室肥厚：继发性改变变 法洛四联症法洛四联症（tetralo

2、gy of Fallot）【畸 形】【病 理 生 理】【临 床 表 现】【X 线 检 查】【心 电 图】【超 声 心 动 图】【心 导 管 检 查】【心 血 管 造 影】法洛四联症法洛四联症 约占先天性心脏病的约占先天性心脏病的10%10%婴儿期后最常见的青紫型婴儿期后最常见的青紫型先天性心脏病先天性心脏病包括四种畸形包括四种畸形病理解剖TOFTOF的四种畸形的四种畸形右室流出道梗阻右室流出道梗阻右室流出道梗阻右室流出道梗阻漏斗部狭窄多见，也可为漏斗部狭窄多见，也可为漏斗部狭窄多见，也可为漏斗部狭窄多见，也可为肺动脉瓣狭窄肺动脉瓣狭窄肺动脉瓣狭窄肺动脉瓣狭窄室间隔缺损室间隔缺损室间隔缺损室间隔

3、缺损主动脉骑跨主动脉骑跨主动脉骑跨主动脉骑跨右心室肥厚：继发性改变右心室肥厚：继发性改变右心室肥厚：继发性改变右心室肥厚：继发性改变 目录目录右室右室流出道梗阻流出道梗阻TOFTOF常合并的畸形常合并的畸形右位主动脉弓（右位主动脉弓（右位主动脉弓（右位主动脉弓（25%25%25%25%）左上腔静脉残留左上腔静脉残留左上腔静脉残留左上腔静脉残留房间隔缺损房间隔缺损房间隔缺损房间隔缺损动脉导管未闭动脉导管未闭动脉导管未闭动脉导管未闭冠状动脉异常冠状动脉异常冠状动脉异常冠状动脉异常三尖瓣异常三尖瓣异常三尖瓣异常三尖瓣异常肺动脉及分支异常肺动脉及分支异常肺动脉及分支异常肺动脉及分支异常病理生理右心室流

4、出道梗阻右心室流出道梗阻右室收缩期右室收缩期负荷增加负荷增加右室代偿性肥厚右室代偿性肥厚右向左分流右向左分流左室血氧饱和度左室血氧饱和度室间隔缺损室间隔缺损全身血氧含量全身血氧含量紫绀紫绀代偿性红细胞代偿性红细胞、血红蛋白血红蛋白血液粘滞度血液粘滞度肺血流量减少肺血流量减少氧交换减少氧交换减少TOF TOF 病理生理病理生理非青紫型：非青紫型：非青紫型：非青紫型：肺动脉狭窄较轻，呈左向右分流肺动脉狭窄较轻，呈左向右分流肺动脉狭窄较轻，呈左向右分流肺动脉狭窄较轻，呈左向右分流青紫型：青紫型：青紫型：青紫型：肺动脉严重狭窄，呈右向左分流肺动脉严重狭窄，呈右向左分流肺动脉严重狭窄，呈右向左分流肺动脉

5、严重狭窄，呈右向左分流 伴发伴发伴发伴发PDAPDAPDAPDA的的的的TOFTOFTOFTOF，随着动脉导管，随着动脉导管，随着动脉导管，随着动脉导管的关闭青紫加重的关闭青紫加重的关闭青紫加重的关闭青紫加重;肺动脉血流的减少可致侧支循肺动脉血流的减少可致侧支循肺动脉血流的减少可致侧支循肺动脉血流的减少可致侧支循环的形成环的形成环的形成环的形成【病理生理病理生理】*最关键的病理改变是最关键的病理改变是 肺动脉狭窄肺动脉狭窄*右向左分流，临床突右向左分流，临床突 出表现为紫绀出表现为紫绀*气气体体在在肺肺脏脏交交换换少少，加重了紫绀加重了紫绀*可可因因哭哭闹闹导导致致右右室室流流出出道道痉痉挛挛

6、，出出现现缺缺氧氧性性发发作作，阵阵发发性性呼呼吸吸困难困难动态青紫型青紫型TOFTOF病理生理病理生理VSD分流分流肺循环缺血肺循环缺血气体交换减少气体交换减少狭窄的肺动脉狭窄的肺动脉右心室肥厚右心室肥厚右心房右心房上下腔静脉静上下腔静脉静脉血脉血肺静脉回流血减少肺静脉回流血减少左心房左心房左心室左心室骑跨的主动脉骑跨的主动脉体循环血氧饱体循环血氧饱和度下降和度下降紫绀紫绀导致紫绀导致紫绀导致紫绀导致紫绀TOFTOF临床表现临床表现症状症状症状症状青紫：呈中央性，活动或气急时加重青紫：呈中央性，活动或气急时加重青紫：呈中央性，活动或气急时加重青紫：呈中央性，活动或气急时加重蹲踞：多见于年长儿

7、蹲踞：多见于年长儿蹲踞：多见于年长儿蹲踞：多见于年长儿杵状指（趾）杵状指（趾）杵状指（趾）杵状指（趾）阵发性缺氧发作阵发性缺氧发作阵发性缺氧发作阵发性缺氧发作发育落后发育落后发育落后发育落后呼吸困难呼吸困难呼吸困难呼吸困难并发症：脑血栓、脑脓肿、感染性心内膜炎并发症：脑血栓、脑脓肿、感染性心内膜炎并发症：脑血栓、脑脓肿、感染性心内膜炎并发症：脑血栓、脑脓肿、感染性心内膜炎 【临床表现临床表现】1症状症状 青紫：青紫：唇唇、指指趾趾甲甲 床床、球球结结合膜合膜 蹲踞现象蹲踞现象：蹲踞时下肢屈曲，使蹲踞时下肢屈曲，使静脉回心血量减少，减轻静脉回心血量减少，减轻了心脏的负荷。同时下肢了心脏的负荷。同

8、时下肢动脉受压，体循环阻力增动脉受压，体循环阻力增加，使右向左分流量减少，加，使右向左分流量减少，从而缺氧症状暂时得以缓从而缺氧症状暂时得以缓解解 杵状指杵状指：长期缺氧，致使指、长期缺氧，致使指、趾端趾端毛细血管扩张毛细血管扩张增生，局部软组织增生，局部软组织和骨组织也增生肥和骨组织也增生肥大大，随后指端膨大，随后指端膨大如鼓槌状如鼓槌状阵发性缺氧发作阵发性缺氧发作阵发性缺氧发作阵发性缺氧发作：常见于婴儿常见于婴儿常见于婴儿常见于婴儿诱因：吃奶、哭闹、贫血、感染等诱因：吃奶、哭闹、贫血、感染等诱因：吃奶、哭闹、贫血、感染等诱因：吃奶、哭闹、贫血、感染等;产生机制：肺动脉漏斗部一过性痉挛梗阻，

9、产生机制：肺动脉漏斗部一过性痉挛梗阻，产生机制：肺动脉漏斗部一过性痉挛梗阻，产生机制：肺动脉漏斗部一过性痉挛梗阻，导致脑缺氧导致脑缺氧导致脑缺氧导致脑缺氧表现：阵发性呼吸困难、晕厥、抽搐甚至死亡表现：阵发性呼吸困难、晕厥、抽搐甚至死亡表现：阵发性呼吸困难、晕厥、抽搐甚至死亡表现：阵发性呼吸困难、晕厥、抽搐甚至死亡处理：处理：处理：处理：胸膝位胸膝位胸膝位胸膝位 吸氧吸氧吸氧吸氧 新福林新福林新福林新福林0.05mg/kg0.05mg/kg0.05mg/kg0.05mg/kg或心得安或心得安或心得安或心得安0.1mg/kg0.1mg/kg0.1mg/kg0.1mg/kg静注静注静注静注 5%5%

10、5%5%碳酸氢钠碳酸氢钠碳酸氢钠碳酸氢钠1.55.0ml/kg1.55.0ml/kg1.55.0ml/kg1.55.0ml/kg静注静注静注静注 吗啡吗啡吗啡吗啡0.10.2mg/kg0.10.2mg/kg0.10.2mg/kg0.10.2mg/kg皮下注射皮下注射皮下注射皮下注射预防：心得安预防：心得安预防：心得安预防：心得安13mg/13mg/13mg/13mg/（kgdkgdkgdkgd）口服）口服）口服）口服体征：体征：体格发育落后体格发育落后心心前前区区可可稍稍隆隆起起，胸胸骨骨左左缘缘第第24肋肋间间常常听听到到级噴射性收缩期杂音，一般以第级噴射性收缩期杂音，一般以第3肋间最响肋间

11、最响狭狭窄窄重重，流流经经肺肺动动脉脉的的血血少少，杂杂音音则则轻轻而而短短；漏漏斗斗部痉挛，杂音暂时消失部痉挛，杂音暂时消失肺动脉第二音均减弱或消失肺动脉第二音均减弱或消失6版版第第杵状指（趾）杵状指（趾）杵状指（趾）杵状指（趾）6版版第第患儿，男，患儿，男，3 3岁，岁，TOFTOF，中央性青紫（中央性青紫（+）患儿，女，患儿，女，5 5岁岁 单心室、单心房，单心室、单心房，中央性青紫（中央性青紫（+）3并发症：并发症：脑血栓脑血栓脑脓肿脑脓肿感染性心内膜炎感染性心内膜炎 典典型型四四联联症症，一一般般室室间间隔隔缺缺损损均均较较大大，故故左左、右右心心室室收收缩缩期期压压力力与与后后负负

12、荷荷常常相相接接近近，右右室室负负荷荷至至多多也不超过左室，所以很少发生充血性心力衰竭。也不超过左室，所以很少发生充血性心力衰竭。目录目录1 1RBC5.0RBC5.08.0108.0101212/L/L2 2HB170HB170200g/L200g/L3 3HCT53HCT5380Vol%80Vol%4 4PLTPLT降低降低5 5PTPT延长延长 【血液检查】【血液检查】【X线检查线检查】*右心室肥大右心室肥大心尖圆钝上翘呈心尖圆钝上翘呈“靴形心靴形心”*肺动脉段凹陷肺动脉段凹陷,肺血量减少肺血量减少*偶见网状纹理偶见网状纹理 （侧支循环形成）（侧支循环形成）*25%可见右位主动可见右位主

13、动脉弓影脉弓影TOFTOF心电图心电图电轴右偏电轴右偏电轴右偏电轴右偏右室肥大，严重者右室肥大，严重者右室肥大，严重者右室肥大，严重者可呈现心肌劳损可呈现心肌劳损可呈现心肌劳损可呈现心肌劳损右房肥大右房肥大右房肥大右房肥大TOFTOF超声心动图超声心动图左室长轴切面见主动脉骑跨左室长轴切面见主动脉骑跨大动脉短轴切面见右室流出道狭窄大动脉短轴切面见右室流出道狭窄彩色多普勒见室缺分流彩色多普勒见室缺分流TOFTOF心导管检查和心血管造影心导管检查和心血管造影指征：指征：I.有其它可疑的伴随畸形有其它可疑的伴随畸形II.冠状动脉不清晰冠状动脉不清晰评估：评估：I.右室流出道狭窄程度、肺动脉右室流出道

14、狭窄程度、肺动脉瓣及肺动脉分支情况瓣及肺动脉分支情况II.冠状动脉走行冠状动脉走行为制定手术方案和估测预后提为制定手术方案和估测预后提供必要信息供必要信息TOFTOF治疗治疗防治缺氧发作及并发症防治缺氧发作及并发症防治缺氧发作及并发症防治缺氧发作及并发症外科治疗：可大大降低本病死亡率外科治疗：可大大降低本病死亡率外科治疗：可大大降低本病死亡率外科治疗：可大大降低本病死亡率A.A.A.A.根治手术根治手术根治手术根治手术B.B.B.B.姑息手术：改善肺血流量姑息手术：改善肺血流量姑息手术：改善肺血流量姑息手术：改善肺血流量I.I.I.I.锁骨下动脉锁骨下动脉锁骨下动脉锁骨下动脉-肺动脉吻合术肺动

15、脉吻合术肺动脉吻合术肺动脉吻合术(Blalock-Taussing(Blalock-Taussing(Blalock-Taussing(Blalock-Taussing术）术）术）术）II.II.II.II.上腔静脉右肺动脉吻合术上腔静脉右肺动脉吻合术上腔静脉右肺动脉吻合术上腔静脉右肺动脉吻合术（GlennGlennGlennGlenn术）术）术）术）返回返回返回返回TOF根治术根治术TOF姑息术姑息术 男孩，男孩，男孩，男孩，4 4 4 4岁，自幼易疲劳，平时稍活动即气促。体岁，自幼易疲劳，平时稍活动即气促。体岁，自幼易疲劳，平时稍活动即气促。体岁，自幼易疲劳，平时稍活动即气促。体检：营养发

16、育较差，安静时唇周发绀，哭闹时加重，检：营养发育较差，安静时唇周发绀，哭闹时加重，检：营养发育较差，安静时唇周发绀，哭闹时加重，检：营养发育较差，安静时唇周发绀，哭闹时加重，胸骨左缘第三肋间可闻及胸骨左缘第三肋间可闻及胸骨左缘第三肋间可闻及胸骨左缘第三肋间可闻及/级收缩期杂音，心级收缩期杂音，心级收缩期杂音，心级收缩期杂音，心电图显示右心室肥厚，初步诊断是下列哪一种诊断：电图显示右心室肥厚，初步诊断是下列哪一种诊断：电图显示右心室肥厚，初步诊断是下列哪一种诊断：电图显示右心室肥厚，初步诊断是下列哪一种诊断：A A A A、肺动脉狭窄肺动脉狭窄肺动脉狭窄肺动脉狭窄 D D D D、艾森曼格综合征艾森曼格综合征艾森曼格综合征艾森曼格综合征 B B B B、房间隔缺损房间隔缺损房间隔缺损房间隔缺损 E E E E、法洛氏四联症法洛氏四联症法洛氏四联症法洛氏四联症 C C C C、动脉导管未闭动脉导管未闭动脉导管未闭动脉导管未闭Thank you for your attention Thank you for your attention