肾病综合征--课件.pptx

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1、肾病综合征 N e p h r o t i c S y n d r o m e1肾病综合征诊 断 和病病因因和和病病理理生生理理治治疗疗治疗 预后2本章要点概 述鉴别诊断病因和病理生理病理类型与临床特征 并发症实验室及其他检查复习题床 床 表 表 现 现本 本 征 征 是 是种 种 常 常 见 见 病 病多 多 发 发 病 病据 据 国 国 外 外概述肾 病 综 合 征(ne phr ot i c s y ndr o me)是 因 多 种 肾 脏 病 理 损 害 所 致 的 大 量 蛋 白 尿(尿 蛋 白 3.5 g/d)，并 常 伴 有 相 应 的 低 蛋 白 血 症(血 浆 白 蛋 白 3

2、 0 g L)、水 肿、高 脂 血 症 等 一 组 临 床 表 现。本 征 是 一 种 常 见 病、多 发 病，据 国 外 统 计 其 发 病 率 约 为 2 万。肾 病 综 合 征 不 是 疾 病 的 最 后 诊 断。因 由 多 种 病 因 引 起，故 其 机 制、临 床 表 现、转 归 和 防 治 各 有 特 点。本 章 主 要 阐 述 原 发 于 肾 小 球 疾 病 所 表 现 的 肾 病 综 合 征。34 4高 高 脂 脂 血 血 症 症1.大量蛋白尿：尿蛋白 3.5 g/d。2.低白蛋白血症：血浆白蛋白 30 g/L。3.水肿4.高脂血症4肾病综合征诊 断 和病病因因和和病病理理生生

3、理理治治疗疗治疗5预后本章要点概 述鉴别诊断病因和病理生理病理类型与临床特征 并发症实验室及其他检查复习题病因多 种 肾 小 球 疾 病 可 引 肾 病 综 合 征，可 分 为 原 发 性、继发性和遗传性三大类，有多种病理类型。6肾病综合征的分类和常见病因 原 发 性 肾 病 综 合 征继 发 性 肾 病 综 合 征1.感染：乙 肝病 毒相关 性肾 炎2.药 物、中毒、过敏3.肿 瘤：肺 癌、结肠 癌、胃 癌、多 发性 骨髓瘤4.系 统 性 疾 病：SLE，过 敏 性 紫 癜、血 管 炎、淀 粉 样 变。5.代 谢性 疾病：糖尿 病遗 传 性 肾 病 综 合 征：Al por t s 综合 征

4、7肾病综合征的分类和常见病因 分类儿 童青 少年中老年原发性肾 小球 微小 病变球 球 肾 肾 炎 炎膜性肾 病继发性过 敏性 紫癜 肾炎乙 型 肝 炎 病 毒 相 关 性 肾 小 球 肾炎先 天性 肾病 综合征8系 膜 增 生 性 肾 小 球 肾 炎系 膜 毛 细 血 管 性 肾 小 球肾炎局 灶 节 段 性 肾 小 球 硬 化系统性 红斑 狼疮肾 炎 过敏性 紫癜 肾炎乙 型 肝 炎 病 毒 相 关 性 肾小球 肾炎糖尿病 肾病肾淀粉 样变 性 骨髓瘤 肾病淋 巴 瘤 或 实 体 肿瘤性 肾病病理生理以以 白白白白 为为 主主的的性性 增增 加加使使中中1、大 量 蛋 白 尿正 常 的 肾

5、 小 球 滤 过 膜 具 有 分 子 屏 障 及 电 荷 屏 障，当 其 受 损 时，肾 小 球 滤 过 膜 对 血 浆 蛋 白（以 白 蛋 白 为 主）的 通 透 性 增 加，使 原 尿 中 蛋白 质 含 量 增 多，当 超 过 近 曲 小 管 的 重 吸 收 量 时，形 成 大 量 蛋 白 尿。在 此 基 础 上，凡 增 加 肾 小 球 内 压 力 及 导 致 高 灌 注、高 滤 过 的 因 素（高 血 压、高 蛋 白 饮 食或 大 量 输 注 血 浆 蛋 白）均 可 加 重 尿 蛋 白 的 排 出。9 肾 小 球 滤 过 屏 障，尤 其 电 荷 屏 障 受 损 时 肾 小 球 滤 过 膜

6、通透性 血浆蛋白大量漏出；血 浆 蛋 白 大 量 漏 出 近 曲 肾 小 管 回 吸 收 量 大 量 蛋 白 尿。101 1 0 0 g g ）当 当 肝 肝 代 代 偿 偿 性 性 增 增 加 加 白 白 蛋 蛋 白 白 合 合 成 成 不 不 足 足 以 以 克 克2、血 浆 蛋 白 减 低白 蛋 白 从 尿 中 丢 失，同 时 原 尿 中 部 分 白 蛋 白 在 近 曲 肾 小 管 上 皮 细 胞 中 被 分 解（每 日 可 达 1 0 g），当 肝 代 偿 性 增 加 白 蛋 白 合 成 不 足 以 克 服 丢 失 或 分 解 时，则 出 现 低 蛋 白 血 症。另 外，患 者 胃 肠

7、 道 黏 膜 水 肿 导 致 饮 食 减 少、蛋 白 质 摄 入 不 足、消 化 吸 收 不 良 或 蛋 白 质 丢 失，也 是 加 重 低 白 蛋 白 血 症 的 原 因。11除 血 浆 白 蛋 白 减 少 外，某 些 免 疫 球 蛋 白（如 I g G）和 补 体 成 分、抗 凝 及 纤 溶 因 子、金 属 结 合 蛋 白 及 内 分 泌 素 结 合 蛋 白 也 可 减 少，尤 其 在 肾 小 球 病 理 损 伤 严 重 的 非 选 择 性 蛋 白 尿 时 更 为 显 著，易 引 发 感 染、高 凝、微 量 元 素 缺 乏、内 分 泌 紊 乱 和 免 疫 功 能 低 下 等 并 发 症。1

8、21.低白蛋白血症：尿蛋白丢失 肝脏代偿合成2.其它蛋白减少（1）球蛋白（2）抗凝和纤溶因子（3）金属结合蛋白（4）药物结合蛋白（5）内分泌结合蛋白13或 或 下 下 降 降临 临 床 床 可 可 见 见 高 高 血 血 压 压提 提 示 示 原 原 发 发 于 于 肾 肾 内 内 的 的 水 水 钠 钠 潴 潴3、水肿低 蛋 白 血 症、血 浆 胶 体 渗 透 压 下 降，使 水 分 由 血 管 腔 内 进 入 组 织 间 隙，是 造 成 肾 病 综 合 征 水 肿 的 基 本 原 因。部 分 患 者 血 容 量 正 常 或 升 高，血 浆 肾 素 水 平 正 常 或 下 降，临 床 可 见

9、 高 血 压，提 示 原 发 于 肾 内 的 水 钠 潴 留因素在水肿的发生中也起一定作用。14水肿1.低白蛋白血症血浆胶体渗透压2.肾脏本身钠水潴留154、高脂血症肾 病 综 合 征 患 者 的 高 胆 固 醇 血 症 和 高 甘 油 三 酯 血 症 常 与 低 蛋 白 血 症 并 存，其 发 生 与 肝 合 成 蛋 白 增 加 及 脂 蛋白分解代谢异常有关。16性 性 下 下 降 降脂 脂 蛋 蛋 白 白 降 降 解 解 减 减 少 少这 这 双 双 重 重 因 因 素 素 就 就 引 引 发 发 了 了 高 高 脂 脂肝 脏 代 偿 合 成 蛋 白 并 无 选 择 性，在 增 加 白 蛋

10、 白 合 成 同 时，也 增 加 了 脂 蛋 白 合 成，脂 蛋 白 分 子 量 大 不 易 从 尿 中 丢 失 而 蓄 积 体 内。而 且，大 量 蛋 白 尿 时，脂 蛋 白 降 解 酶 的 辅 因 子 因 分 子 量 小 也 从 尿 中 丢 失，使 酶 活 性 下 降，脂 蛋 白 降 解 减 少，这 双 重 因 素 就 引 发 了 高 脂 血症。17高脂血症肝合成脂蛋白+脂 蛋白分解高脂血症18总之，大量蛋白尿是导致肾病综合征的基础。19肾病综合征诊 断 和病病因因和和病病理理生生理理治治疗疗治疗20预后本章要点概 述鉴别诊断病因和病理生理病理类型与临床特征 并发症实验室及其他检查复习题病

11、理类型系 系 膜 膜 毛 毛 细 细 血 血 管 管 性 性 肾 肾 小 小 球 球 肾 肾 炎 炎（膜 膜 增 增 生 生 性 性）肾小球微小病变 系膜增生性肾小球肾炎 系膜毛细血管性肾小球肾炎（膜增生性）膜性肾病 局灶节段性肾小球硬化211、肾小球微小病变（MCD）（mi ni ma lc ha nge di s e a s e）病 理：光 镜 下 肾 小 球 基 本 正 常，近 端 肾 小 管 上 皮 细 胞 可 见 脂 肪 变 性。免 疫 荧 光 阴 性。电 镜 下 可 见 肾 小 球 脏层上皮细胞足突广泛融合是其诊断依据。22潴潴留留导导致致过过性性高高血血压压及及肾肾功功能能减减退

12、退临 床 表 现：本 病 男 性 多 于 女 性，儿 童 高 发，发 病率 随 年 龄 增 长 而 减 少，但 6 0 岁 以 后 又 有 一 小 的 发 病 率 高 峰，呈“双 峰 型 分 布”。典 型 的 临 床 表 现 为 肾病综 合征，近 15%患 者 可 伴 有 轻 微 镜 下 血 尿，可 因 严 重 水 钠 潴留导致一过性高血压及肾功能减退。23治 疗：90%患 者 对糖皮质激素治疗敏感，尿 蛋 白 可 在 数 周 内 转 阴，血 浆 白 蛋 白 逐 步 恢 复 正 常 水 平，最 终 可 达 临 床 完 全 缓 解，但 复 发 率 可 高 达 60%。成 人 与 儿 童 比较，治

13、疗缓解率和缓解后的复发率均较低。24252627282、系 膜 增 生 性 肾 小 球 肾 炎(MS PGN)(me s a ng i opr ol i f e r a t i v e g l o me r ul one phr i t i s)病 理：光 镜 下 可 见 肾 小 球 系膜细胞和系膜基质弥漫增生，依 其 增 生 程 度 分 为 轻、中、重 度。免 疫 病 理 检 查 可 将 本 组 疾 病 分 为 I g A肾 病 及 非I g A系 膜 增 生 性 肾 小 球 肾 炎。前 者 以 I gA沉 积 为主，后 者 以 I gG或I gM为 主，均 常 伴 有 C3，于 肾 小 球

14、 系膜区或系膜区及毛细血管袢呈颗粒样沉 积。电 镜 下 可 见 系膜增生伴低密度电子致密物 沉积。29部 部 分 分 患 患 者 者 为 为非 非 II g g A A 系 系 膜 膜 增 增临 床 表 现：本 组 疾 病 在 我 国 发 病 率 很 高，约 占 肾 活 检 病 例 的 5 0%，在 原 发 肾 病 综 合 征 中 约 占 3 0%，显 著 高 于 西 方 国 家。男 多 于 女，好 发 于 青 少 年。约 5 0%患 者 有 前 驱 感 染，可 于 上 呼 吸 道 感 染 后 急 性 起 病，甚 至 表 现 为 急性肾炎 综合 征。部 分 患 者 为 隐匿起病。非 I g A

15、系 膜 增 生 性 肾 小 球 肾 炎 者 约 3 0%患 者 表 现 为 肾病综合 征，约 7 0%伴 有 血尿；而 I g A肾 病 者 约 1 5%出 现 肾 病 综 合 征，几 乎 1 0 0%有 血 尿。随 着 肾 病 变 程 度 由 轻 到 重，肾 功 能 不 全 及 高 血 压 发 生 率 逐 步 增 加。30治 疗：本 组 轻 度 病 变 且 临 床 表 现 为 肾 病 综 合 征 者，对 糖皮质激素及细胞毒药物的 治 疗 反 应 好，重 度 患 者疗效差。31323334353637383、膜 增 生 性 肾 小 球 肾 炎（MPGN）（me mb r a nopr ol i

16、 f e r a t i v eg l o me r u l one phr i t i s）系 膜 毛 细 血 管 性 肾 小 球 肾 炎（me s a ng i oc a pi l l a r y g l o me r ul one phr i t i s）病 理：本 病 又 称 膜 增 生 性 肾 小 球 肾 炎。光 镜 下 表 现 为 系膜细胞及其基质弥漫重度增生，广 泛插入到 肾 小 球 基 底 膜 与 内 皮 细 胞 之 间，使 毛 细 血 管 袢 呈 现“双轨征”。免 疫 荧 光 常 见 I gG 和C3 呈颗粒状在系膜区及毛细血管袢沉积。电镜 下 系膜区和内皮细胞下可见电子致密

17、物沉积。393 3临 床 表 现：本 病 男 多 于 女，好 发 于 青 壮 年。约 70%患 者 有 前 驱 感 染，发 病 较 急，近 30%可 表 现 为 急性肾炎 综合征，部 分 为 隐匿起病。60%患 者 表 现 为 肾病综合征，常 伴 有 肾 炎 综 合 征，几 乎 所 有 患 者 均 有 血 尿。肾 功 能损 害、高 血 压 及 贫 血 出 现 较 早，病 情 多 不 断 进 展。50 70%患 者 的 血 清 C3 持 续 降 低，对 提 示 本 病 有 重 要 意 义。405 50 0%的的病病例例将将进进展展至至终终末末期期肾肾衰衰治 疗：本 病 所 致 肾 病 综 合 征

18、 治 疗 困 难，糖 皮 质 激 素 及 细 胞 毒 类 药 物 治 疗 可 能 仅 对 部分儿童患者有效，多数成人疗效差。病变进展快，发 病 1 0 年 后 约 有 超 过 50%的 病例将进展至终末期肾衰。41424344454647484、膜 性 肾 病(MN)（me mb r a nousne phr opa t hy）病 理：光 镜 下 可 见 肾 小 球 弥 漫 性 病 变，早 期 仅 于 肾 小 球 基 底 膜 上 皮 侧 见 到 多 数 排 列 整 齐 的 嗜 复 红 小 颗 粒，进 而 有 钉突、假双轨、链环状 结构形成，后 期 基 底 膜 弥 漫 不 规 则 增 厚，毛 细

19、血 管 袢 受 压。免 疫 病 理 显 示 I gG和 C3 呈细颗粒状在肾小球毛细血管壁沉积。电 镜 下 早 期 可 见 基 底 膜 上 皮 侧 有 排 列 整 齐 的 电 子 致 密 物，常 伴有（肾小球上皮细胞）足突广泛融合。49临 床 表 现：本 病 男 多 于 女，好 发 于 中老年。通 常 起 病 隐 匿，约 8 0 表 现 为 肾病综合征，西 方 为 构 成 原 发 肾 病 综 合 征 的 首 要 病 理 类 型，约 占 4 0 ，我 国 约 占 20%。约 30%患 者 可伴有镜下血尿，一 般 无 肉 眼 血 尿。本 病 极 易 发 生 血 栓 栓 塞 并 发 症，肾 静 脉

20、血 栓 发 生 率 可 高达 40 50%。老年患者中有 20%本 病继发肿瘤。50治 疗：本 病 预 后 差 别 大，约 25 35%患 者 可自发临 床缓解，约 35 40%患 者 在 10 15 年 中 逐 渐 出 现 肾衰竭。约 60 70%的 早 期 膜 性 肾 病 患 者（尚 未 出 现 钉 突）经 糖皮 质 激 素 和 细 胞 毒 药 物 治 疗 后 可 达 临 床 缓 解。但 随 疾 病逐渐进展，病变加重，治疗疗效则较差。5152535、局 灶 节 段 性 肾 小 球 硬 化（FS GS）（f oc a ls e g me nt a lg l o me r u l os c l

21、 e r os i s）病 理：光 镜 下 局灶（部 分 肾 小 球 受 累）节段（一 个 肾 小 球 的 部 分 毛 细 血 管 袢）出现的硬化 性病灶（系 膜 基 质 增 多，毛 细 血 管 闭 塞），伴 灶状的 肾 小管萎缩及 间质纤维化。免 疫 病 理 检 查 显 示 I gM和 C3 在病变肾小球呈节段性团块样 沉积。电 镜 下 可 见 肾 小 球 上皮细胞足突融合及 其 与肾小球基底膜分离现 象。54根 据 硬 化 的 部 位 及 细 胞 增 殖 情 况 可 分 为 以 下 几 型：经 典 型：硬 化 部 位 主 要 在 肾 小 球 血管极周 围 的毛 细 血 管 袢塌 陷 型：小

22、 球 外 周 毛 细 血 管 袢 塌 陷，呈 节 段 分 布，小 球 脏 层 上 皮 细 胞 呈 特 征 性 增 生 及 空 泡 变 性尖 端 型：硬 化 部 位 主 要 在 肾 小 球 尿极附 近 的 毛 细 血 管 袢细 胞 型：伴 有 系 膜 细 胞 及 节 段 性 内 皮 细 胞 增 生55临 床 表 现：本 病 好 发 于 青 少 年 男 性，多 为 隐 匿 起病，部 分 病 例 可 由 微 小 病 变 或 其 他 病 理 类 型 发 展 而 来。原 发 性 FSGS 占 成 人 肾 病 综 合 征 的 5 2 5%，不 同 程 度 的 蛋白尿为 FSGS 的 临 床 特 征，肾病综

23、合征为 主 要 表 现。时时约约有有患患者者有有高高血血和和不不同同程程度度的的肾肾功功能能不不全全约 有 1/2 患 者 伴 有 血 尿，其 中 部 分 可 为 肉 眼 血 尿。确 诊 时约有 1/3 患者有高血压和不同程度的肾功能不全。56治 疗：多 数 尖端型患者糖皮质激素治疗有 效，预后良好。塌陷型治疗反应差，病情进展 快，多 数 患 者 于 两 年 内 发 展 为 终 末 期 肾 衰 竭。皮 皮 质 质 激 激 素 素 疗 疗 效 效 较 较 差 差近 近 年 年 研 研 究 究 表 表 明 明 约 约 5 5 0 0%患 患 者 者其 他 各 型 预 后 介 于 此 二 者 之 间

24、。过 去 曾 认 为 糖 皮 质 激 素 疗 效 较 差，近 年 研 究 表 明 约 5 0%患 者治 疗 有 效，只 是 起 效 慢，有 效 患 者 的 中 数 缓 解 期 为 4 个 月。肾 病 综 合 征 能 否 缓 解 与 预 后 关 系密 切，缓 解 者 较 少 发 展 为 终 末 期 肾 衰 竭，不 缓 解 者 约 6 1 0 年 后 超 过 5 0%进 入 终 末 期 肾 衰 竭。57585960616263；临 床特 点好发 年龄性 别主 要 表 现治疗 效果微 小 病 变 型肾病儿童男 肾病 15%镜 下 血尿 无持 续性 高血压、肾功 能减 退90%激 素 敏感50%自 然

25、 缓解60%易 复 发系 膜 增 生 性 肾 小 球 肾炎青 少 年男 50%前 驱感染 肾病：30%非 I g AN；15%I g AN(3)血尿:70%非 I g AN；100%I g AN(4)高 血 压、肾 功 能 不 全 随 病 变 加 重 增 多激 素、细 胞 毒 药 物 反 应 与 病 理 的 轻 重 有 关 轻者疗 效好，重者 差 70%前 驱感染系 膜 毛 细血 管 性 肾 小球 肾炎青 壮 年男 60%肾 病 100%血 尿，肉眼 血尿常 见肾功 能不 全、高 血压 出现早激 素、细 胞 毒 药 物 儿童 有 效，成 人 差。进 展快 50%-70%C3 持续降 低 80

26、肾 病钉 状 突 形 成 前 激 素、膜性 肾病中 老年男 30 镜 下血尿高血 压、肾功能 不全 出现较 晚细 胞 毒 药 物 有 效，随病理加 重效 果差。易发 生血 栓、栓 塞并 发症20 25 自 然缓 解局 灶 性 节 段 性 肾 小 球硬 化青 少 年男 肾病 75%血 尿，20%肉 眼血 尿 确诊 时有高血压、肾 功能不 全 常 有 近 曲 小 管 功 能 障 碍，糖 尿、氨 基酸尿、磷 酸盐尿 轻 型/微 小 病 变 达 到 临 床 缓 解，多 数 疗 效 差64光 镜电 镜免 疫 病 理微 小 病 变 型 肾 病肾 小 球 正 常肾 小 球 脏 层 上 皮 细 胞 足 突 融

27、 合系 膜 增 生 性 肾 小 球 肾 炎肾 小 球 系 膜 及 基 质 弥 漫 性 增 生系 膜 区、内 皮 下 电 子 致 密 物I g A肾 病 I g A肾 病质 质 增 增 生 生 插 插 入 入 基 基 系 系 膜 膜 区 区 及 及 内 内 皮 皮 下 下 系 系 膜 膜 区 区毛 毛 细 细 血 血病理特 点系 膜 毛 细 血 管 性 肾 小 球 肾 炎系 膜 细 胞 及 系 膜 基 质 增 生 ，插 入 基 膜，内 皮 细 胞 之 间双轨征系 膜 区 及 内 皮 下 有 电 子 致 密 物系 膜 区、毛 细 血 管 壁 I g G、C3 颗 粒膜 性 肾 病肾 小 球 基 底

28、 膜 上 皮 侧 嗜 复 红 小 颗 粒，钉突形成，基 底 膜 逐 渐 增 厚基 底 膜 上 皮 侧 整 齐 排 列 的 电 子 致 密 物I g G、C3 在 肾 小 球 毛 细 血 管 壁 沉 积局 灶 节 段 性病 变 呈 局灶、节段 分布，受 累 节 段 的肾 小 球 上 皮 细 胞荧 光 受 累 节6 5 段 中 可 见 I g G、C3 呈 团肾病综合征诊 断 和病病因因和和病病理理生生理理治治疗疗治疗66预后本章要点概 述鉴别诊断病因和病理生理病理类型与临床特征 并发症实验室及其他检查复习题并发症急 急 性 性 肾 肾 衰 衰 竭 竭感染血栓、栓塞并发症 急性肾衰竭蛋白质及脂质代

29、谢紊乱67部 部 位 位1、感染原因：蛋白质营养不良 免疫功能紊乱 应用糖皮质激素治疗 部位：呼吸道、消化道、泌尿道、生殖道、皮肤68由 于 应 用 糖 皮 质 激 素，其 感 染 的 临 床 征 象 常 不 明 显，尽 管 目 前 已 有 多 种 抗 生 素 可 供 选 择，但 若 治 疗 不 及 时 或 不 彻 底，感 染 仍 是 导 致 肾 病 综 合 征 复 发 和 疗 效 不佳的主要原因之一，甚至导致死亡，应高度重视。692、血 栓、栓 塞 并 发 症由 于 血 液 浓 缩（有 效 血 容 量 减 少）及 高 脂 血 症 造 成 血 液 黏 稠 度 增 加；此 外，因 某 些 蛋 白

30、 质 丢 失 及 肝 代 偿 性 合 成 蛋 白 质 增 加，引 起 机 体 凝 血、抗 凝 和 纤 溶 系 统 失 衡；另 外 由 于 NS 时 血 小 板 功 能 亢 进、应 用 利 尿 剂 和 糖 皮 质 激 素 等 均 可能 加 重 高 凝；故 NS 时 易 发 生 血 栓、栓 塞 并 发 症，其 中 以 肾 静 脉 血 栓 最 为 常 见。血 栓、栓 塞 并 发症 是 直 接 影 响 NS 治 疗 效 果 和 预 后 的 重 要 原 因。70血栓栓塞并发症 原因：高凝因素+高 粘因素 判断指标：ALB2 0 g/L 常见病理类型：膜性肾病、膜增生性肾炎。常见部位：肾静脉、下肢血管、肺

31、血管及下腔静脉713、急性肾衰竭NS 患 者 可 因 有 效 血 容 量 不 足 而 致 肾 血 流 量 下 降，诱发肾前性氮质血症，经扩容、利尿后可得到恢复。72少 数 病 例 可 出 现 急 性 肾 衰 竭，其 机 制 可 能 是 因 肾 间 质 高 度 水 肿 压 迫 肾 小 管 以 及 大 量 蛋 白 管 型 阻 塞 肾 小 管 所 致。由 于 肾 小 管 腔 内 高 压，间 接 引 起 肾 小 球 滤 过 率 骤 然 减 少，导 致 急性肾 实质性肾衰竭。常 见 于 5 0 岁 以 上 的 患 者（尤 以 MCD者 居 多），发 生 多 无 明 显 诱 因，表 现 为 少 尿 或 者

32、 无 尿，扩 容 利 尿 无 效。肾 活 检 病 理 显 示73肾 小 球 病 变 轻 微，早 期 肾 间 质 弥 漫 重 度 水 肿，肾 小 管 可 为 正 常 或 有 少 数 细 胞 变 性、坏 死，肾 小 管 腔 内 有 大 量 蛋 白 管 型。4、蛋 白 质 及 脂 质 代 谢 紊 乱长 期 低 蛋 白 血 症：营 养 不 良、小 儿 生 长 发 育 迟 缓 免 疫 球 蛋 白 减 少：机 体 免 疫 力 低 下，易 致 感 染金 属 结 合 蛋 白 丢 失：微 量 元 素（铁 铜 锌）缺 乏内 分 泌 结 合 蛋 白 不 足：内 分 泌 紊 乱（低 T3 综 合 征）药 物 结 合

33、蛋 白 减 少：影 响 某 些 药 物 药 代 动 力 学 从而 影 响 疗 效74高 脂 血 症 增 加 血 液 黏 稠 度，促 进 血 栓、栓 塞 并 发 症 的 发 生，还 将 增 加 心 血 管 系 统 并 发 症，并 可 促 进 肾 小 球 硬 化 和 肾 小 管 间 质 病 变 的 发 生，促 进 肾 病 变 的 慢性进展。75肾病综合征诊 断 和病病因因和和病病理理生生理理治治疗疗治疗76预后本章要点概 述鉴别诊断病因和病理生理病理类型与临床特征 并发症实验室及其他检查复习题实验室及其他检查1、24 小时尿蛋白定量：大于 3 5 g 24 h。2、尿常规：有蛋白，可见红细胞。3、

34、尿蛋白电泳如 具 有 高 度 选 择 性，即 主 要 成 分 是 白 蛋 白，大 分 子 量 血 浆 蛋 白 如 I g G、C3 量 很 少，I g G的 肾 清 除 率 转 铁 蛋白的肾清除率 0.1 者，病理类型常为微小病变。774、肝 肾 功 能 及 血 脂血 浆 白 蛋 白 明 显 下 降(3 0 g L)，总 胆 固 醇、甘 油 三 酯、VLDL和 LDL常 升 高，HDL也 可 升 高。肾 功 能 可 正 常 或 下 降。5、纤 溶 系 统纤 维 蛋 白 原 常 升 高，纤 维 蛋 白 溶 酶 原 和 抗 凝 血 酶 可 下 降。6、免 疫 球 蛋 白 和 补 体血 补 体 水

35、平 可 正 常 或 下 降。免 疫 球 蛋 白 下 降。有 时 可 检 出 循 环 免 疫 复 合 物。78可可明明确确诊诊断断指指导导治治疗疗或或判判断断预预后后7、尿FDP和 C3：可升高。（尿纤维蛋白 降解产物）8、经皮肾穿刺：可明确诊断、指导治疗或判断预后。79肾病综合征诊 断 和病病病病生生治治疗疗治疗80预后本章要点概 述鉴别诊断病因和病理生理病理类型与临床特征 并发症实验室及其他检查复习题诊断1.判 断 是 否 为 肾 病 综 合 征-确 诊 NS2.-确 认 病判 断 是 原 发 继 发 还 是 遗 传 性 NS 因可 根 据 以 下 特 点 除 外 继 发 性。年 龄 特 点

36、 性 别 特 点 临 床 表 现 特 点 病 理 特 点813.做 肾 活 检 明 确 肾 脏 病 理 类 型鉴 别 诊 断：常 见 继 发 性 肾 病 综 合 征 特 点 1疾病发 病 年 龄 性 别特点临 床特 点病 理特 点过 敏 性 紫 癜 肾青 少年 炎与 I g A相 似系 统 性 红 斑 狼 疮肾炎82年轻女 性有 典 型 的 皮 肤 紫 癜，可 伴 关 节 痛、腹 痛 与 黑 便，之 后 出 现 血 尿 和（或）蛋 白 尿，多 迁 延不 愈多 系 统 受 损，免 疫 学 检 查 可 检 出多 种自 身抗体乙 型 肝 炎 病 毒青 少年 相 关 性 肾 小 球肾炎血 清 中 乙

37、型 肝 炎 病 毒 指 标 阳 性光 镜 下 可 见 狼 疮 性 肾 炎 的 病 变 特 征，免 疫 荧 光呈“满堂 亮”光 镜 下 为“不 典 型 膜”及 系 膜 毛 细 血 和 性 肾小 球 肾 炎 等，免 疫 荧光 可 呈“满 堂 亮”现 象，肾 组 织 中 能 检 测 出 乙型肝 炎病 毒抗原鉴 别 诊 断：常 见 继 发 性 肾 病 综 合 征 特 点 2糖尿病 肾病中 老年NS 多 逐 渐 发 展 形 成，常 见 于 病 程 1 0 年 以 上 的 糖 尿 病 者，可 伴 糖 尿 病 其 他 脏 器 损害光 镜 下 可 见 结 节 性 或 弥 漫 性 肾 小 球 硬 化疾病发 病

38、年 龄 性 别特 点临床特 点病理特 点肾淀粉 样变 性中 老年83肾 损 害 是 全 身 多 器 官 受 累 的 一 部 分，还 可 累 及 心、消 化 系 统、皮 肤 和 神 经。肾受累 常体 积增大光 镜 下 可 见 肾 小 球 及 小 血 管 壁 有 淀 粉 样 物 质 沉 积，刚 果 红 染 色 阳 性，电 镜 下可见 淀粉 样纤维骨髓瘤 性肾 病肾功能 损害中 老 年 男骨 痛、病 理 性 骨 折、贫 血、常 见 管 型 肾 病，还 性可 以 有 其 他 多 种 肾 损害肾病综合征诊 断 和病病因因和和病病理理生生理理治治疗疗治疗84预后本章要点概 述鉴别诊断病因和病理生理病理类型

39、与临床特征 并发症实验室及其他检查复习题治疗一、一般治疗待待水水肿肿消消失失般般情情况况好好转转后后可可起起床床活活动动凡 有 严 重 水 肿、低 蛋 白 血 症 者 需 卧 床 休 息 为 主，但应 保 持 适 度 床 上 及 床 旁 活 动，以 防 肢 体 血 管 血 栓 形 成。待水肿消失，一般情况好转后，可起床活动。85应予 正常 量 1 g(kg d)的优质蛋白质（富 含必 需 氨 基 酸 的 动 物 蛋 白）饮 食，热 量 要 保 证 充 分，每 日 每 公 斤 体 重 不 少 于 1 26 14 7 KJ。尽 管 患 者 丢 失 大 量 尿 蛋白，但 由 于 高 蛋 白 饮 食

40、增 加 肾 小 球 滤 过 率，可 加 重 蛋 白尿并促进肾病进展，故目前不再主张应用。86性 性 纤 纤 维 维（如 如 燕 燕 麦 麦 米 米 糠 糠 及 及 豆 豆 类 类）的 的 饮 饮 食 食水 肿 时 应 低 盐（3 g/d）饮 食。为 减 轻 高 脂 血 症，应 少 进 富 含 饱 和 脂 肪 酸（动 物 油 脂）的 饮 食，百 多 吃富 含 多 不 饱 和 脂 肪 酸（如 植 物 油、鱼 油）及 富 含 可 溶 性纤维（如燕麦、米糠及豆类）的饮食。87二、对症治疗1、利尿消肿：利尿剂的种类及其临床使用提高血浆胶体渗透压其他2、减少尿蛋白881、利尿消肿89临床利尿剂的选择 1利

41、尿剂 种类作用机 制代表药 物及 用法较 常 见 的 副作用噻嗪类低 钾、低 钠血症mg,口90保钾利 尿剂单 独 使 用 利 尿 作 用 不 显 著，可 与 噻 嗪 类 利 尿 剂 合用。作 用 于 髓 袢 升 支 厚 壁 段 氢氯噻 嗪 和 远 曲 小 管 前 段，抑 制2 5 钠 和 氯 的 重 吸 收，增 加 服,t i d钾的排 泄。作 用 于 远 曲 小 管 后 段，氨 苯喋 啶 排 钠、排 氯、保 钾，适5 0mg,口用 于 有 低 钾 血 症 的 患 者，服,t i d螺内酯2 0 mg,口 服,t i d高钾血 症临床利尿剂的选择 2袢利尿 剂用 用 后 后 随 随 即 即

42、给 给 药 药 效 效 果 果 更 更呋塞米（速 尿）2 0 1 2 0 mg/d 分 次 口 服 或 静 脉 注 射低 钠 血 症 及 低 钾、低 氯 血 症 性 碱中 毒利尿剂 种类作用机 制代表药 物及 用法较 常 见 的 副 作 用作 用 于 髓 袢 升 支，对 钠、氯 和 钾 的 重 吸 收具 有 强 力 抑 制 作 用，在 渗 透 性 利 尿 药 物 应 用 后 随 即 给 药 效 果 更 好布 美 他 尼（丁 尿 胺）1 5 mg/d,口 服,分 次 口 服 或 静 脉 注 射渗 透 性 利 尿通 过 一 过 性 提 高 血 浆 剂胶 体 渗 透 压，可 使 组右 旋 糖 酐 4

43、 0（低 分 子 右 旋 糖 酐）或 淀织 中 水 分 回 吸 收 入 血，粉 代 血 浆（7 0 6 代 同 时 造 成 肾 小 管 内 液 血 浆）,2 5 0 ml 静 脉 的 高 渗 状 态，减 少 水、点 滴,隔日 1 次钠的重 吸收 而利尿。诱 发“渗 透 性 肾 病”，导 致 急 性 肾 衰 竭（形 成 管 型，阻 塞 肾 小 管；9 1 高 渗 导 致 肾 小渗透性肾病因 静 脉 滴 注 高 渗 溶 液 引 起 肾 小 管 细 胞 肿 胀、空泡 样 变 性 称 为 渗 透 性 肾 病（os mot i c ne phr os i s，简 称 ON），临 床 可 表 现 为 蛋

44、白 尿、血 尿、肾 功 能 损 害，严 重 者 发 生 急 性 肾 衰 竭（a c ut e r e na l f a i l ur e，ARF），甚 至 导 致 死 亡。由 于 ON常 因 大 剂 量 静 脉 输 注 高 渗 性 溶 液 后 发 生，因 此 治 疗 脑 水 肿 的 渗 透 性 利 尿 剂 甘 露 醇就成为 ON最 常见的诱因。92 提 高 血 浆 胶 体 渗 透 压：血 浆 或 白 蛋 白 静 脉 输 注 可 提 高 血 浆 胶 体 渗 透 压，改 善 肾 灌 注，之 后 再 静 脉 输 注 呋 塞 米 6 0 1 2 0 mg，常 能 获 得 良 好 的 利 尿 效 果。但

45、 由 于 白 蛋 白 常 于 2 4 小 时 内 从 尿 中 排 出，长 期 使 用 不 但 不 能 提 高 血 浆 白 蛋 白 水 平，反 而 因 引 起 肾 小 球 高 滤 过 和 肾 小 管 高 代 谢 而 造 成 肾 损 害，且 白 蛋 白 价 格 较 高，故 目 前 临 床 不 主 张 在 本 组 病 人 中 常 规 使 用 白 蛋 白，仅 在 严 重 的 低 蛋 白 血 症 及 营养 不 良 时 适 量 使 用 血 浆，心 力 衰 竭 患 者 应 慎 用。93 其 他对 严 重 顽 固 性 水 肿 患 者，上 述 治 疗 无 效 者 可 使 用 短 期 的 血 液 透 析 超 滤

46、脱 水，严 重 腹 腔 积 液 患 者 还 可 考 虑 在 严 格 无 菌 操 作 条 件 下 放 腹 腔 积 液，体 外 浓 缩 后 自 身 静 脉 回 输。对 NS 患 者 利 尿 治 疗 的 原 则 是 不 宜 过 快 过 猛，以 免 造 成 血 容 量 不 足、加 重 血 液 浓 缩 倾 向，诱 发 血 栓、栓 塞 并 发 症。942、减少尿蛋白持 续 性 大 量 蛋 白 尿 本 身 可 导 致 肾 小 球 高 滤 过、加 重 肾 小 管 间 质 损 伤、促 进 肾 小 球 硬 化，是 影响 肾 小 球 预 后 的 重 要 因 素。已 证 实 减 少 尿 蛋 白 可 有 效 延 缓 肾

47、 功 能 恶 化。血 管 紧 张 素 转 换 酶 抑 制 剂（ACEI）（如 贝 那 普 利 5 2 0 mg，每 日 1 次）通 过 降 低 肾 小 球 内 压 和 直 接 影 响 肾 小 球 基 底 膜 对 大 分 子 的 通 透 性 而 减 少 尿 蛋 白。血 管 紧 张 素 I I 受 体 拮 抗 剂（如 氯 沙 坦 5 0 1 0 0 mg，每 日 1 次）也 有 类 似 作 用。95三、主要治疗 抑制免疫与炎症反应用 用 药 药 方 方 法 法1、糖皮质激素 作用机制 用药原则 用药方法 患者对激素的反应 激素的副作用 激素的禁忌症96 作用机制：可 通 过 抑 制 炎 症 反 应

48、、抑 制 免 疫 反 应、抑 制 醛 固 酮 和 抗 利 尿 激 素 分 泌，影 响 肾 小 球 基 底 膜 通 透 性 等 综 合 作用而发挥其利尿、消除尿蛋白的疗效。97 用 药 原 则：起始足量：常 用 泼 尼 松 1 mg/(k g d)，总 量 不 超 过 6 0 mg/d，1 1 0 0%足疗程：口 服 8 周，必 要 时 可 延 长 至 1 2 周。缓 慢减药：足 量 治 疗 后 每 2 周 减 原 用 量 的 1 0%长期维持：当 减 至 2 0 mg/d左 右 时 症 状 易 反 复，应 更 加 缓 慢 减 量 最 后 以 最 小 有 效 剂 量（1 0 mg/d）作 为 维

49、 持 量，再 服 半 年 至 1 年。“早 期”“足 量”“长 程”缓 减”98 用药方法：激 素 可 采 取 全 日 量 顿 服 或 在 维 持 用 药 期 间 两 日 量 隔 日 1 次 顿 服，以 减 轻 激 素 的 副 作 用。水 肿 严 重，有 肝 功 能 损 害 或 泼 尼 松 疗 效 不 佳 时，可 更 换 为 泼 尼 松 龙（等 剂量）口服或静脉滴注。99 患 者 对 激 素 的 反 应：根 据 患 者 对 激 素 的 治 疗 反 应，可 将 其 分 为 “激 素 敏 感 型”、“激 素 依 赖 型”和“激 素 抵抗 型”三 类，其 进 一 步 的 治 疗 措 施 应 有 所

50、区 别。激 素 敏 感 型 规 范 用 药 8 周 内 NS 缓 解激 素 依 赖 型 激 素 撤 减 过 程 中 或 停 用 激 素 后1 4 天 内 复 发者激 素 抵 抗 型 规 范 化 激 素 治 疗（足 量 1 2 周）无 效 的 NS1002.消 化 激 素 的 副 作 用：1.感 染 性 溃 疡3 3高高 血血 压压4 4 类类3.高 血 压4.类固 醇 性 糖 尿 病5.水 钠 潴 留6.骨 质疏 松7.股 骨 头 坏 死8.低 钾 血症9.类 固 醇 性 肌 病1 0.伤 口 不 愈1 01 激 素 的 禁 忌 症：1.感 染 及 活 动 性 肺 结 核2.活 动 性 消 化