系统性红斑狼疮护理.ppt
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1、系统性红斑狼疮系统性红斑狼疮一、概述一、概述1、定定义义:系系统统性性红红斑斑狼狼疮疮(systemic lupus erythematosus,SLE)是是一一种种累累及及全全身身多多系系统统、多多器器官官、表表现现复复杂杂,病病程程迁迁延延反反复复的的自身免疫性结缔组织病。自身免疫性结缔组织病。2、特特点点:病病人人血血清清中中存存在在多多种种致致病病性性自自身身抗体抗体 。一、概述一、概述3、发发病病情情况况:女女性性多多见见,患患病病年年龄龄以以 2040 岁岁最最多多(9095%)。不不同同年年龄龄组组男女患病率不同男女患病率不同,约,约1:510二、二、病因与发病机制病因与发病机制
2、1.病因:不明病因:不明,不是单一疾病而是不同病因引起的综不是单一疾病而是不同病因引起的综合症合症,可能与遗传、性激素、环境、可能与遗传、性激素、环境、内分泌内分泌等有关等有关。(1)遗遗传传因因素素:易易感感性性是是多多基基因因的的,与与种种族族有有关关、有有家族聚集倾向家族聚集倾向。(2)性性激激素素:SLE 好好发发于于育育龄龄妇妇女女,提提示示 SLE 的的发发病病与雌激素有关。与雌激素有关。(3)环环境境日日光光、感感染染、食食物物、药药物物等等环环境境因因素素与与 SLE 有关。有关。三、三、病理病理主要主要病理变化病理变化:炎症反应和炎症反应和血管血管异常异常。特征性病变特征性病
3、变是是:1.狼狼疮疮小小体体(苏苏木木紫紫小小体体):抗抗核核抗抗体体作作用用于于细细胞胞核核所所形形成成的的蓝蓝染染的的圆圆形形或或椭椭圆圆形形物物质质。2.“洋葱皮样洋葱皮样”病变病变:脾中央动脉和其他脾中央动脉和其他小动脉周围显著的向心性纤维增生小动脉周围显著的向心性纤维增生 三、三、病理病理3.疣疣状心内膜炎状心内膜炎:系在心瓣膜或系在心瓣膜或腱腱索上形索上形成的赘生物。成的赘生物。4.狼狼疮疮性性肾肾炎炎:SLE 病病人人均均有有肾肾损损伤伤,称称狼狼疮疮性性肾肾炎炎。病病理理改改变变可可位位于于肾肾小小球球、肾肾间间质质、肾肾小小管管及及肾肾血血管管,病病变变范范围围及及程程度度不
4、同不同四、四、临床表现临床表现多多系系统统受受累累的的炎炎症症性性疾疾病病,多多起起病病缓缓慢慢,病病程程迁迁延延、反反复复发发作作,变变化化多多端端,间间有有长长短短不不等等的的缓解缓解期期。差异较大,早期症状不典型。差异较大,早期症状不典型。四、四、系统性红斑狼疮系统性红斑狼疮主要症状的发主要症状的发生率生率发热发热 80%胃肠道胃肠道病变病变 38%消瘦消瘦 60%呼吸道病变呼吸道病变 0、998%关节痛关节痛 95%心血管损害心血管损害 46%皮肤损害皮肤损害 80%淋巴系统损害淋巴系统损害 50肾脏病变肾脏病变 50%中枢神经症状中枢神经症状 2575%疲劳疲劳 80100%四、四、
5、临床表现临床表现1.全身症状:全身症状:活动期患者多有,活动期患者多有,发发热热(不不同同热热型型,低低、中中热热多多见见),疲疲倦倦、乏乏力力(可可能能为为早早期期活活动动的的唯唯一一指指标标)、体体重重下下降降(体体重重增增加加则则可可能能伴伴有有肾肾脏脏损损害)害)及淋巴结肿大等及淋巴结肿大等。四、四、临床表现临床表现2.皮肤与粘膜皮肤与粘膜:特异性损害和非特异性损害。特异性损害和非特异性损害。1)特征)特征性性损害损害:A、最最典典型型面面部部蝶蝶形形红红斑斑。两两颊颊及及鼻鼻根根部部的的轻轻微微水水肿肿,一般不累及鼻唇沟。多因日晒诱发一般不累及鼻唇沟。多因日晒诱发B、盘盘状状红红斑斑
6、:界界限限清清楚楚的的浸浸润润性性硬硬红红斑斑(先先十十数数年年),光过敏部位(前额、颧部、鼻等)。,光过敏部位(前额、颧部、鼻等)。四、四、临床表现临床表现l皮皮损损:水肿性红斑水肿性红斑,色鲜红或紫红色鲜红或紫红,边缘边缘清楚或模糊清楚或模糊,可有痒和痛感。病情缓解时可有痒和痛感。病情缓解时,红斑可消退红斑可消退,留有棕黑色素沉着。可出留有棕黑色素沉着。可出现各现各种种皮皮疹疹,如红斑、红点、丘如红斑、红点、丘疹疹、水、水疱疱等。等。可有皮肤萎缩、瘢痕化、皮肤色素消可有皮肤萎缩、瘢痕化、皮肤色素消失。失。四、四、临床表现临床表现2)非特异性损害非特异性损害:A、粘膜:粘膜:口腔溃口腔溃疡最
7、有意义,无痛、多发、复发疡最有意义,无痛、多发、复发B、光过敏、指甲改变光过敏、指甲改变四、四、临床表现临床表现3.关节与肌肉:关节与肌肉:(1)关关节节痛痛:最最常常见见的的主主诉诉,先先于于系系统统表表现现几几个个月月或或几几年年,可可伴伴关关节节炎炎,不不伴伴有有骨骨质质侵侵蚀蚀、软软骨骨破破坏坏及及关关节节间间隙隙狭狭窄窄,一一般般不不引引起起关关节节畸畸形形。近近端端指指间间关节关节炎(痛)呈游走、炎(痛)呈游走、对称性,对称性,多多关节受累。关节受累。(2)肌肌肉肉:40%有有肌肌痛痛、肌肌无无力力(对对激激素素敏敏感感),类似类似肌炎肌炎。四、四、临床表现临床表现4.肾肾:最最常
8、见常见累及的脏器,肾小球、肾小累及的脏器,肾小球、肾小管、血管均可受累,受累者预后不良管、血管均可受累,受累者预后不良1)急慢性肾炎)急慢性肾炎2)肾病综合征)肾病综合征3)远端肾小管酸中毒()远端肾小管酸中毒(肾肾浓缩和调节酸碱浓缩和调节酸碱平衡的功能不平衡的功能不全全)4)尿毒症是尿毒症是 SLE 常见的死亡原因常见的死亡原因。四、四、临床表现临床表现5.心心血血管管系系统统:心心包包炎炎最最常常见见,心心肌肌炎炎、周周围围血血管管病病变变也也可可见见。胸胸骨骨后后疼疼痛痛、呼呼吸吸困困难、心动过速等。难、心动过速等。6.呼吸系统:呼吸系统:胸膜胸膜受累最常见,胸痛、胸腔受累最常见,胸痛、
9、胸腔积液。积液。急、慢性狼疮性肺炎(双下肺)急、慢性狼疮性肺炎(双下肺)。表现为发热、咳嗽、胸痛及呼吸困难等。表现为发热、咳嗽、胸痛及呼吸困难等。四、四、临床表现临床表现7.消化系统消化系统:食欲不振、腹痛、呕吐、腹泻、:食欲不振、腹痛、呕吐、腹泻、腹水等。腹水等。肝大多见肝大多见,常常无无黄黄疸疸。四、四、临床表现临床表现8.神经系统神经系统:脑损害最多见:脑损害最多见,可表现为精神障碍、可表现为精神障碍、癫癫痫痫发作、偏瘫、蛛网膜下腔出血等。脑损害症发作、偏瘫、蛛网膜下腔出血等。脑损害症状提示状提示 SLE 病情的活动,预后不佳。严重头痛病情的活动,预后不佳。严重头痛可以是可以是 SLE
10、的首发症状。的首发症状。诊断依靠血清学。脑诊断依靠血清学。脑液蛋白、细胞增高液蛋白、细胞增高四、四、临床表现临床表现9.血血液液及及淋淋巴巴系系统统:血血液液的的有有形形成成分分、凝凝血血机机制制、纤维蛋白溶解异常纤维蛋白溶解异常。1)贫血贫血常见常见:正细胞正色素性贫血、网织红较低正细胞正色素性贫血、网织红较低自身免疫性溶血性贫血自身免疫性溶血性贫血(Coombs 试验阳性试验阳性)2)白白细细胞胞减减少少(常常为为活活动动证证据据)、淋淋巴巴细细胞胞绝绝对对数减少数减少3)血小板减少血小板减少:特别是免疫介导的可为首发症状特别是免疫介导的可为首发症状4)无痛性的轻、中度淋巴结肿大;脾大。无
11、痛性的轻、中度淋巴结肿大;脾大。五、五、实验室及其他检查实验室及其他检查1.一般检查:血、尿常规、血沉、一般检查:血、尿常规、血沉、肝功能、肾功能肝功能、肾功能2.免疫学检查:多种免疫学检查:多种抗核抗体抗核抗体的敏感性为的敏感性为 95%(抗(抗体效价与病情不平行)体效价与病情不平行)。抗。抗 Sm 抗体(抗体(30%)和)和抗抗双链双链DNA(60%)被认为是被认为是SLE特异性抗体特异性抗体。抗红细胞抗体、抗血小板相关的抗体等。免疫复抗红细胞抗体、抗血小板相关的抗体等。免疫复合物增加及补合物增加及补体体 C3、C4、总补体总补体 降低有助于降低有助于 SLE 诊断诊断,并提示狼疮活动。并
12、提示狼疮活动。六、六、诊断要点诊断要点符合其中符合其中 4 条或条或 4 条以上者条以上者 即可确诊即可确诊 1982年国风湿病协会修订年国风湿病协会修订SLE分类标准分类标准1颧部红斑颧部红斑:颧颧部扁平或高出皮肤的固定性红部扁平或高出皮肤的固定性红斑,常不累及鼻唇沟部位斑,常不累及鼻唇沟部位2盘状红斑盘状红斑:隆起的红斑上覆有角质性鳞屑和:隆起的红斑上覆有角质性鳞屑和毛囊栓塞,旧病灶可有萎缩性疤痕毛囊栓塞,旧病灶可有萎缩性疤痕3光过敏光过敏:日光照射后引起皮疹:日光照射后引起皮疹4.口腔溃疡口腔溃疡:口腔或鼻咽部无痛性溃疡:口腔或鼻咽部无痛性溃疡六、六、1982年国风湿病协会修订年国风湿病
13、协会修订SLE分类标准分类标准5非畸形性关节炎或关非畸形性关节炎或关 节痛节痛:非侵蚀性关节炎,:非侵蚀性关节炎,累及累及2个或个或2个以上的周围关节,以关节压痛、肿个以上的周围关节,以关节压痛、肿胀或渗出为特征胀或渗出为特征6浆膜炎浆膜炎:胸膜炎或心包炎:胸膜炎或心包炎7、肾脏病变肾脏病变:蛋白尿或管型(红细胞、血红蛋白、:蛋白尿或管型(红细胞、血红蛋白、颗粒)或血颗粒)或血尿尿六、六、1982年国风湿病协会修订年国风湿病协会修订SLE分类标准分类标准8神经系统异常神经系统异常:抽搐或精神病:抽搐或精神病非药物或代谢非药物或代谢紊乱所致紊乱所致9、血液学异常血液学异常:1)溶血性贫血伴网织红
14、细胞增多。)溶血性贫血伴网织红细胞增多。2)至少两次测定,白细胞减少()至少两次测定,白细胞减少(4 XI09)或淋或淋巴细胞巴细胞 15 x I09或血小板减少或血小板减少(l00 x 109L)六、六、1982年国风湿病协会修订年国风湿病协会修订SLE分类标准分类标准10、免疫学异常、免疫学异常1)LE细胞阳性,细胞阳性,2)抗)抗ds一一DNA抗体阳性,抗体阳性,3)抗)抗Sm抗体阳性,抗体阳性,4)梅毒血清试验假阳性)梅毒血清试验假阳性11、狼疮带试验阳性狼疮带试验阳性12、补体低于正常补体低于正常。六、六、SLE 活动度的指标活动度的指标癫病发作、精神异常、脑血管病癫病发作、精神异常
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