周围神经病诊治蒲传强.ppt

1、周围神经病诊治周围神经病诊治xxxx周围神经病周围神经病是指不同原因导致的周围神是指不同原因导致的周围神经髓鞘或经髓鞘或/和轴索病变而引起和轴索病变而引起相应神经功能障碍。相应神经功能障碍。神经病学十大病种之一神经病学十大病种之一病因众多而复杂病因众多而复杂易漏诊，诊断困难易漏诊，诊断困难病史病史+体检体检+电生理电生理+周围神经活检周围神经活检治疗取决于病因治疗取决于病因周围神经：周围神经：1.脊神经和脑神经（不包括嗅神经和视脊神经和脑神经（不包括嗅神经和视神经）；神经）；2.神经纤维、血管、淋巴组织和结缔组神经纤维、血管、淋巴组织和结缔组织等组成；织等组成；3.除部分脑神经，其他均是混合神

2、经；除部分脑神经，其他均是混合神经；4.感觉神经纤维、运动神经纤维和自主感觉神经纤维、运动神经纤维和自主神经纤维。神经纤维。神经纤维膜神经纤维膜髓鞘髓鞘(myeline)：4来源于雪旺细胞，绝缘及维护轴突功能。来源于雪旺细胞，绝缘及维护轴突功能。神经鞘：神经鞘：4来源于雪旺细胞，协助再生，保护和营养作用，有来源于雪旺细胞，协助再生，保护和营养作用，有朗飞氏节朗飞氏节神经内膜神经内膜(endoneurium或或Henle鞘鞘)：4系结缔组织，包绕神经鞘系结缔组织，包绕神经鞘神经束膜神经束膜(perineurium)：4系结缔组织，包绕一束神经纤维系结缔组织，包绕一束神经纤维神经外膜神经外膜(ep

3、ineurium)：4系结缔组织，包绕一条神经系结缔组织，包绕一条神经周围神经病的发病机制周围神经病的发病机制遗传因素机械因素免疫因素神经滋养动脉病变毒物感染因素营养障碍遗传因素遗传因素基因突变基因突变髓鞘形成障碍髓鞘形成障碍轴索变性轴索变性70%机械因素机械因素特殊部位与卡压特殊部位与卡压/粘连：粘连：蛛网膜下腔：囊肿压迫、粘连牵拉蛛网膜下腔：囊肿压迫、粘连牵拉椎间孔：颈椎病、腰椎病椎间孔：颈椎病、腰椎病颅底神经孔颅底神经孔沟道：碗管（正中神经）、肘管（尺神经沟道：碗管（正中神经）、肘管（尺神经)医源性医源性/外伤外伤嵌压机制：嵌压机制：直接压迫损伤直接压迫损伤压迫血管致缺血压迫血管致缺血免

4、疫因素免疫因素体液免疫障碍为主体液免疫障碍为主大量异常免疫球蛋攻击髓鞘大量异常免疫球蛋攻击髓鞘血管因素血管因素周围神经的滋样动脉病变。周围神经的滋样动脉病变。结节性多动脉炎、糖尿病、结缔结节性多动脉炎、糖尿病、结缔组织病变等。组织病变等。营养代谢因素营养代谢因素VitB1、VitB12等缺乏等缺乏感染因素感染因素带状疱疹病毒带状疱疹病毒神经节长期存活，免疫功能低下发病。神经节长期存活，免疫功能低下发病。麻风分支杆菌麻风分支杆菌易侵入小的有髓神经纤维的许旺细胞和易侵入小的有髓神经纤维的许旺细胞和无髓神经纤维轴突。无髓神经纤维轴突。大的有髓纤维由于郎飞结处为绒毛，直大的有髓纤维由于郎飞结处为绒毛，

5、直径太小，细菌难以入侵，阻止麻风杆菌径太小，细菌难以入侵，阻止麻风杆菌沿有髓纤维扩散。沿有髓纤维扩散。中毒与药物因素中毒与药物因素机制机制选择性损害Schwann细胞或其细胞膜，引起周围神经脱髓鞘。特异性损害神经细胞体、轴膜或轴突转运器。常见因素常见因素药物：异因肼、顺铂、长春新碱。毒物：砷、铊、有机磷等。基本病理过程基本病理过程病理形态学改变病理形态学改变节段性脱髓鞘节段性脱髓鞘 (segmental demyelination)轴突完好的局灶性髓鞘变性轴突完好的局灶性髓鞘变性特征：不同长度的髓鞘脱失而两端仍有髓鞘包绕特征：不同长度的髓鞘脱失而两端仍有髓鞘包绕无论是近端或远端轴突损害均可产生

6、继发性脱髓鞘无论是近端或远端轴突损害均可产生继发性脱髓鞘沃勒变性沃勒变性 (wallerian degeneration)周围神经纤维轴突损伤后，其远端的轴突和髓鞘变性，周围神经纤维轴突损伤后，其远端的轴突和髓鞘变性，称为称为“前向死亡前向死亡”(dying forward)轴突变性轴突变性 (axonal degeneration)在许多全身代谢性周围神经病变中，轴突变性是一种在许多全身代谢性周围神经病变中，轴突变性是一种逆行死亡逆行死亡(dying back)现象，称为轴突变性现象，称为轴突变性5千倍10万倍20万倍血管内淋巴瘤血管内淋巴瘤小纤维神经病变的病理小纤维神经病变的病理皮肤活检皮

7、肤活检 能发现常规神经电生理检查不能发现的异常，不能发现常规神经电生理检查不能发现的异常，不存在主观因素影响存在主观因素影响目前小纤维神经病诊断的目前小纤维神经病诊断的“金标准金标准”运动障碍运动障碍感觉障碍感觉障碍腱反射消失腱反射消失 自主神经功能障碍自主神经功能障碍 畸形和营养障碍畸形和营养障碍 周围神经疾病周围神经疾病临床表现周围神经疾病的症状和体征的分布特征对周围神经疾病的症状和体征的分布特征对临床诊断有重要的参考价值临床诊断有重要的参考价值 周围神经病分类周围神经病分类分类依据分类依据病程突出症状病变纤维大小病理改变病变累及的范围急性 (8w)复发性或进展性纯感觉性或以感觉障碍为主（

8、如糖尿病性远端多发性神经病）纯运动性或以运动症状为主（GBS）混合型（多见）自主神经性（少见）大纤维神经病小纤维神经病轴索性脱髓鞘性混合型对称性多发性神经病神经根病或多发性神经根病感觉运动神经元病单神经病多发性单神经病/炎神经丛病(累及神经丛的多根神经)按病因分类按病因分类先天性周围神经病先天性周围神经病遗传性周围神经病遗传性周围神经病获得性周围神经病获得性周围神经病免疫介导性周围神经病免疫介导性周围神经病结缔组织性（血管性）周围神经病结缔组织性（血管性）周围神经病营养营养/代谢性周围神经病代谢性周围神经病副肿瘤性周围神经病副肿瘤性周围神经病嵌压性周围神经病嵌压性周围神经病中毒性周围神经病中毒

9、性周围神经病按神经大小分类按神经大小分类功能正常功能症状体征检查方法小纤维感觉痛温觉痛温觉缺失温度觉感觉定量测试自发性或刺激诱发的疼痛皮肤活检测定表皮内神经纤维密度自主功能出汗出汗减少定量出汗轴索反射测定测定心率变异性肠道便秘，胃肠功能紊乱膀胱和性功能尿失禁、阳痿等血压的调节血压异常体位性血压和脉搏测定大纤维感觉本体感觉触觉消失振动觉定量感觉测定触觉和压觉感觉性共济失调神经传导测定自发性或刺激诱发的疼痛运动肌肉运动无力神经传导和肌电图单神经病和多发性单神经病单神经病和多发性单神经病单神经病：单神经病：定义：是指只有一根周围神经受累导致局部肌肉无力和感觉丧失某些单神经病变需要与某些单神经根病相鉴

10、别多发性单神经病：多发性单神经病：定义：是指2根以上周围神经干受累，常常是不对称的运动、感觉、反射以及自主神经功能障碍的区域取决于受累神经的分布范围部分病例有时较难与多发性神经病相鉴别 常见的单神经病常见的单神经病动眼神经麻痹：炎性，糖尿病，动脉瘤。动眼神经麻痹：炎性，糖尿病，动脉瘤。滑车神经麻痹：炎性，糖尿病。滑车神经麻痹：炎性，糖尿病。外展神经麻痹：炎性，高颅压。外展神经麻痹：炎性，高颅压。面神经炎：面神经炎：Bell麻痹，桥小脑角肿瘤，白血病，麻痹，桥小脑角肿瘤，白血病，脱鞘。脱鞘。听神经受损：中耳炎，听神经瘤。听神经受损：中耳炎，听神经瘤。舌下神经麻痹：舌下神经麻痹：正中神经麻痹：腕管

11、综合征正中神经麻痹：腕管综合征尺神经麻痹：尺神经麻痹：坐骨神经受损：炎性，压迫。坐骨神经受损：炎性，压迫。多发性单神经病多发性单神经病常见病因常见病因结节性多动脉炎结节性多动脉炎周围神经孤立性血管炎周围神经孤立性血管炎韦格纳肉芽肿病韦格纳肉芽肿病糖尿病糖尿病压力敏感性周围神经病压力敏感性周围神经病冷球蛋白血症冷球蛋白血症结节病结节病莱姆病莱姆病HIV感染感染少见病因少见病因副肿瘤性副肿瘤性淀粉样变淀粉样变麻风病麻风病系统性红斑狼疮系统性红斑狼疮类风湿性关节炎类风湿性关节炎非白血性白血病非白血性白血病-淋巴瘤浸润淋巴瘤浸润血管内淋巴瘤血管内淋巴瘤干燥综合症干燥综合症伴有嗜酸性粒细胞增多和哮伴有嗜

12、酸性粒细胞增多和哮喘的血管炎喘的血管炎多发性神经病多发性神经病 通常全身对称性起病，感觉、运动、自主神经同时受累通常全身对称性起病，感觉、运动、自主神经同时受累病变范围内腱反射消失，通常踝反射尤为明显病变范围内腱反射消失，通常踝反射尤为明显感觉症状和感觉丧失多见于肢体远端，大多数病例足部症感觉症状和感觉丧失多见于肢体远端，大多数病例足部症状较手部症状明显状较手部症状明显可有可有“手套手套”、“袜套袜套”样感觉障碍样感觉障碍肌力减退、肌肉有不同程度的萎缩肌力减退、肌肉有不同程度的萎缩可有出汗异常、皮肤、指可有出汗异常、皮肤、指(趾趾)甲营养障碍等甲营养障碍等 神经丛病神经丛病神经丛病变神经丛病变

13、(臂丛或腰骶丛臂丛或腰骶丛)运动和感觉症状较复杂运动和感觉症状较复杂仅一只肢体受累，且腱反射的消失与受累的神经根或神经仅一只肢体受累，且腱反射的消失与受累的神经根或神经并不一致并不一致 臂丛臂丛腰骶丛腰骶丛糖尿病周围神经病糖尿病周围神经病单神经病单神经病多发周围神经病多发周围神经病糖尿病糖尿病糖尿病治疗有效果糖尿病治疗有效果吉兰吉兰-巴雷综合征巴雷综合征1.急性炎性脱髓鞘性多发神经根神经病 (acute inflammatory demyelinating polyneuropathy，AIDP)2.急性运动轴索性神经病(acute motor axonal neuropathy，AMAN)3

14、.急性运动感觉轴索性神经病（acute motor-sensory axonal neuropathy，AMSAN）4.Fisher综合征 （Miller Fisher syndrome，MFS）急性泛自主神经功能不全（acute panautonomic neuropathy）急性感觉神经病（acute sensory neuropathy，ASN）慢性炎性脱髓鞘性周围神经病慢性炎性脱髓鞘性周围神经病CIDP典型典型CIDP变异型变异型获得性多灶性脱髓鞘性运动获得性多灶性脱髓鞘性运动-感觉神经病感觉神经病纯运动性神经病纯运动性神经病纯感觉性神经病纯感觉性神经病POEMS综合征综合征多发性周围

15、神经病多发性周围神经病器官肿大器官肿大水肿水肿M蛋白蛋白皮肤改变皮肤改变B12B12缺乏性周围神经病缺乏性周围神经病亚急性联合变性亚急性联合变性多发性周围神经病多发性周围神经病B12缺乏缺乏胃部病变：胃癌、慢性胃炎胃部病变：胃癌、慢性胃炎甲钴胺治疗有效甲钴胺治疗有效多灶性运动神经病多灶性运动神经病MMN运动神经节段性脱髓鞘运动神经节段性脱髓鞘肌电图：传导阻滞肌电图：传导阻滞腰穿：蛋白高腰穿：蛋白高对激素治疗有显著效果对激素治疗有显著效果副肿瘤综合征副肿瘤综合征多发性周围神经病多发性周围神经病恶性肿瘤恶性肿瘤中老年人中老年人遗传性压力敏感性神经病遗传性压力敏感性神经病Refsum病病遗传性感觉神

16、经病遗传性感觉神经病遗传性运动神经病遗传性运动神经病遗传性感觉运动神经病遗传性感觉运动神经病其它更多遗传性周围神经病其它更多遗传性周围神经病遗传性周围神经病遗传性周围神经病周围神经病的诊断思路周围神经病的诊断思路 Step1：查体：查体颅神经颅神经运动运动感觉感觉自主神经自主神经Step2:基本辅助检查基本辅助检查血常规血常规血生化（血糖）血生化（血糖）血血B12,叶酸叶酸血免疫血免疫Step3：特殊检查肌电图糖耐量试验脑脊液尿本周蛋白血毒物X线（颈肋，脊柱畸形，椎体增生，骨破坏，骨）PET（恶性肿瘤）腓肠神经活检基因检查周围神经病诊断流程周围神经病诊断流程患者主诉疑为患者主诉疑为PNPN病史

17、和体检是否支持病史和体检是否支持PNPN单神经病单神经病否否是是决定是否行手决定是否行手术治疗（神经术治疗（神经修复、移位或修复、移位或解压）解压）轴索性？轴索性？脱髓鞘性？脱髓鞘性？是否存在嵌压是否存在嵌压或压迫？或压迫？是否存在全身是否存在全身性疾病？性疾病？多发单神经病多发单神经病慢性病程慢性病程（数年）（数年）其它疾病或随访其它疾病或随访电生理检查电生理检查轴索性轴索性视具体诊视具体诊断给予相断给予相应的治疗应的治疗遗传学检查遗传学检查血管炎性血管炎性或其它多或其它多灶性神经灶性神经病病脱髓鞘性脱髓鞘性伴局灶性伴局灶性传导阻滞传导阻滞神经活检神经活检CIDPCIDP多灶型多灶型检查副蛋

18、白检查副蛋白血症、血症、HIVHIV、lymelyme病病阴性，则阴性，则按按CIDPCIDP治疗治疗对称性多发性神经病对称性多发性神经病电生理检查电生理检查轴索性轴索性脱髓鞘性脱髓鞘性亚急性病亚急性病程（数月）程（数月）寻找毒物寻找毒物原因；检原因；检查全身性查全身性疾病或中疾病或中毒等毒等视具体诊视具体诊断给予相断给予相应的治疗应的治疗询问家族询问家族史，检查史，检查家庭成员家庭成员遗传咨询遗传咨询和对症处和对症处理理CVCV一致一致减慢，慢减慢，慢性病程性病程副蛋白检副蛋白检查，如阴查，如阴性性CVCV不一致减不一致减慢，有传导慢，有传导阻滞阻滞慢性慢性或亚或亚急性急性急性急性CIDPC

19、IDPGBSGBS按按CIDPCIDP治疗治疗IVIGIVIG或血浆或血浆置换置换电生理检查电生理检查48周围神经病治疗周围神经病治疗激素激素丙球丙球免疫抑制剂免疫抑制剂手术手术补充维生素补充维生素对症治疗（疼痛、抑郁、焦虑）对症治疗（疼痛、抑郁、焦虑）神经康复神经康复遗传性周围神经病（变性病）治疗困难遗传性周围神经病（变性病）治疗困难神经修复治疗神经修复治疗补充补充B族维生素：维生素族维生素：维生素B12，甲钴胺，甲钴胺（弥可保（弥可保）50 1.核酸、蛋白质的合成核酸、蛋白质的合成 2.髓鞘的重要成分髓鞘的重要成分 单磷酸脱氧尿苷单磷酸脱氧尿苷(d-UMP)（d-TMPd-TMP）二氢叶酸

20、二氢叶酸 (SAM)转甲基作用转甲基作用乙酰胆碱乙酰胆碱磷脂磷脂DNA弥可保弥可保独特的转甲基作用独特的转甲基作用John M.Scott et al:Lancet,337(1981)Tashiro.S：Hakone Symposium“The nervous system andMethyl B12”,30（1981）单磷酸胸苷单磷酸胸苷N5，N10-亚甲基四氢叶酸亚甲基四氢叶酸四氢叶酸（四氢叶酸（THF）N5-甲基四氢叶酸甲基四氢叶酸蛋氨酸甲基转移酶蛋氨酸甲基转移酶同型半胱氨酸同型半胱氨酸蛋氨酸（蛋氨酸（甲硫氨酸甲硫氨酸）S-腺苷同型半胱氨酸腺苷同型半胱氨酸S-腺苷甲硫氨酸腺苷甲硫氨酸氨基乙醇氨基乙醇胆碱胆碱3.重要的神经递质重要的神经递质 4.动脉粥样硬化和痴呆的动脉粥样硬化和痴呆的 独立危险因子独立危险因子甲钴胺甲钴胺MBL全面修复受损神经全面修复受损神经其他其他理疗和体疗理疗和体疗预防肌肉挛缩和关节畸形预防肌肉挛缩和关节畸形辅助工具帮助行走，如拐杖、矫形鞋等辅助工具帮助行走，如拐杖、矫形鞋等5253