1、肾病综合征肾病综合征2002.11定义:肾病综合征是一组由多种原因引起的 肾小球基底膜通透性增加,导致血浆 蛋白大量从尿中丢失而引起的临床症 候群。临床四大特点:大量蛋白尿 低蛋白血症高脂血症明显水肿分为:单纯性、肾炎性、先天性三型单纯性肾病单纯性肾病 2-7 2-7岁起病岁起病 男:女为男:女为2 2:1 1 四大特征四大特征四大特征四大特征 1 1、大量蛋白尿:尿蛋白、大量蛋白尿:尿蛋白3+4+3+4+,2424小时尿蛋小时尿蛋 白定量白定量0.10.1g/kgg/kg2 2、低蛋白血症:血浆白蛋白低蛋白血症:血浆白蛋白3030g/l(g/l(婴幼儿婴幼儿 25 5.75.7mmolmmo
2、l/l(/l(婴幼儿婴幼儿 5.2 5.2mmolmmol/l)/l)4 4、明显水肿明显水肿肾炎性肾病肾炎性肾病多见于多见于7 7岁以上儿童,除上述四项特征外,尚有下列岁以上儿童,除上述四项特征外,尚有下列一项或多项一项或多项(水肿不如单纯性显著)水肿不如单纯性显著)1 1、血尿:尿红细胞、血尿:尿红细胞1010个个/HP(HP(分散在分散在2 2周以内,周以内,3 3次以上离心尿检查次以上离心尿检查)2 2、反复出现高血压、反复出现高血压 学龄儿学龄儿17.3/1217.3/12kPakPa(130/90mmHg)(130/90mmHg);学龄前儿学龄前儿16/10.616/10.6kPa
3、kPa(120/80mmHg)(120/80mmHg);并排除皮质激素引起者并排除皮质激素引起者3 3、持续氮质血症,、持续氮质血症,BUN10.8mmol/L(30mg/dl)BUN10.8mmol/L(30mg/dl),排排 除血容量不足所致者除血容量不足所致者4 4、血清总补体或、血清总补体或C C3 3反复降低反复降低先天性肾病先天性肾病具备上述四大症状,生后6月内发病,对激素耐药,病情严重,预后差。筛筛 查查1、肾炎性水肿:非凹陷性,并有少尿、血尿、高血压2、心源性水肿:有心脏病史及心衰征象,低 重部位水肿3、肝性水肿:主要为腹水4、营养不良性水肿:全身性水肿5、VitB1缺乏症:全
4、身性水肿治治 疗疗主要采取激素治疗,目前主张中、长程疗法初始剂量:强的松 1.5-2mg/kgd(最大60mg/d)Tid PO症状缓解后用原剂量巩固2周再2mg/kg qod(隔日顿服)以后每2-4周减量1次至0.5mg/kg维持一段时间再渐减量停药,总疗程6-9个月 其他治疗其他治疗1 1、休息:卧床休息、休息:卧床休息2 2、饮食:限水、盐、适量蛋白质、饮食:限水、盐、适量蛋白质(21(21g/kgd)g/kgd),以优质蛋白质为主以优质蛋白质为主3 3、防治感染、防治感染4 4、利尿剂的应用:对水肿严重(如腹水、胸、利尿剂的应用:对水肿严重(如腹水、胸 水)者配合使用。水)者配合使用。
5、双氢克尿噻双氢克尿噻 1-2 1-2mg/kg mg/kg 次次 速尿速尿 1-2 1-2mg/kg mg/kg 次次 低分子右旋糖酐低分子右旋糖酐 5-10 5-10mg/kg mg/kg 次次 ivgtt ivgtt 完后用完后用 速尿速尿 iv iv 能产生良好利尿效果能产生良好利尿效果冲击疗法冲击疗法用于难治性肾病,急进性肾炎,重症狼疮肾炎等用于难治性肾病,急进性肾炎,重症狼疮肾炎等1 1、甲基强的松龙冲击疗法:、甲基强的松龙冲击疗法:甲强龙甲强龙10301030mg/kg d+10%GS 100250ml mg/kg d+10%GS 100250ml ivgttivgtt(12h)x
6、3(12h)x3天,必要时隔天,必要时隔1212周再重复周再重复 1-2 1-2疗程,继而强的松疗程,继而强的松 2 2mg/kg,mg/kg,隔日顿服隔日顿服2 2、环磷酰胺冲击疗法:、环磷酰胺冲击疗法:环磷酰胺环磷酰胺 0.50.75 0.50.75g/Mg/M2 2+10%GS+10%GS ivgtt ivgtt(1h)(1h)每月每月1 1 次连用次连用6 6次,治疗日要给水化疗法(次,治疗日要给水化疗法(2020ml/kg ml/kg 输液)输液)其他治疗其他治疗抗 凝:肝素潘生丁尿激酶预预 后后取决于病理类型,治疗是否合理及有无严重并发症微小病变远期缓解率达8793%注意要点注意要点1、不要过分禁盐、过多使用利尿剂。2、如出现腰痛、血尿、少尿等,可能系高凝 状态致肾静脉血栓形成,如下肢痛、足背 动脉搏动消失应考虑下肢血管血栓形成。3、治疗过程重突然停药或激素减量过快,减 量过大或出现应激情况可能出现肾上腺危 象。转诊指征转诊指征1 1、频繁复发:激素耐药、激素依赖型病例、频繁复发:激素耐药、激素依赖型病例2 2、激素治疗或细胞毒药物治疗出现严重副作用、激素治疗或细胞毒药物治疗出现严重副作用 3 3、并发严重感染、电解质紊乱、低血容量休克、并发严重感染、电解质紊乱、低血容量休克、血栓形成、肾上腺危象者血栓形成、肾上腺危象者